Najważniejszym enzymem z gr. katalizujących tego typu reakcje jest dehydrogenaza glutaminianowa, która działa na glutaminian jako substrat.
- Cz. glutaminianu jest utleniana (utleniaczem może być: NAD i NADP ), przy udziale cz. Wody następuje rozpad utlenianego intermediatu do ketoglutaranu i jonu amonowego, a z NAD / NADP jest tworzona zredukowana postać: MADH i NADPH
- Prosty mechanizm reakcji: przy udziale odpowiedniego utleniacza odbierane są 2 atomy wodoru w wyniku czego powstaje podwójne wiązanie i imina; przyłączenie wody do podwójnego wiązania daje
α-ketokwas. - AA może oddać gr. aminową (przy udziale aminotransferazy) na α-ketoglutaran, w wyniku czego a aminokwasu wyjściowego powstaje α-ketokwas, a α-ketoglutaran ulega aminacji do glutaminianu.
- Dehydrogenaza glutaminianowa prowadzi właściwą deaminację powstającego glutaminianu w rozlicznych procesach transaminacji rozkładając glutaminian na
α-ketoglutaran i amoniak (jon amonowy); potrzebny jest utleniacz bo reakcja ma charakter red-ox, dlatego też NAD i NADP mogą również uczestniczyć (powstaje odpowiednia zredukowana forma) - Aminotransferazy współdziałają z dehydrogenazą glutaminianową prowadząc do deaminacji różnych AA.
Usuwanie amoniaku
Amoniak jest toksyczny dla komórek więc muszą się go jak najszybciej pozbyć, nie może dojść do sytuacji gdy stężenie amoniaku będzie zbyt wysokie; u zwierząt wodnych sytuacja jest prosta, można się go pozbyć także przez skórę, u ryb przez skrzela na drodze dyfuzji (zwierzęta amonioteliczne); u zwierząt lądowych sytuacja jest bardziej skomplikowana, są problemy z usunięciem amoniaku. Jest to różnie rozwiązane: u ssaków amoniak przekształcany jest w mocznik, który następnie jest wydalany z organizmu z moczem; u ptaków amoniak przekształcany jest w kwas moczowy i również usuwany wraz z moczem.
Przekształcenia amoniaku w mocznik dzieją się w cyklu mocznikowym ze zużyciem pewnej ilości energii, ale pozwala to na zagospodarowanie i pozbycie się toksyny.
Cykl mocznikowy zachodzi w kom. wątroby: częściowo w mitochondriach, a częściowo w cytoplaźmie. Następnie mocznik wydzielany jest do krwi, która jest filtrowana w nerkach; powstały mocz zostaje wydalony z organizmu.
- Organizmy urynoteliczne - amoniak przekształcany jest w mocznik.
- Organizmy urykoteliczne - amoniak przekształcany jest w kwas moczowy.
- (omawiamy tylko syntezę mocznika w cyklu mocznikowym)
- Cykl mocznikowy (cykl Krebsa - Henseleita): Zlokalizowany w wątrobie!
Wszystko zaczyna się w mitochondrium: w matrix z CO i amoniaku (jonów amonowych) karbamoilofosforan; żeby mógł powstać potrzebne jest ATP (2 cz. ATP do syntezy 1 cz. karbamoilofosforanu - reakcja b. kosztowna energetycznie); w matrix powstaje bardzo dużo CO
(…)
… może zachodzić w różny sposób (czasami deaminacja jest na poziomie jednego aminokwasu, a czasem jeden aminokwas musi przekształcić się w inny zanim ulegnie deaminacji i musi zajść przemiana metaboliczna); taki skomplikowany proces jest w przypadku: Arg, Gln, His, Pro
wszystkie w efekcie utraty grupy aminowej dają α-ketoglutaran w przypadku kwasu glutaminowego jest to bardzo proste, ponieważ wystarczy, iż zadziała dehydrogenaza glutaminianowa - powstaje α-ketoglutaran pozostałe żeby ulec metabolizmowi muszą przekształcić się w glutaminian prolina (tak naprawdę jest aminokwasem): najpierw działa dehydrogenaza, która wprowadza podwójne wiązanie (są usuwane dwa atomy H) - powstaje nienasycony analog proliny; następuje przyłączenie cząsteczki wody i powstaje semialdehyd kwasu glutaminowego (różni się od kwasu… … momencie asparaginian oddaje grupę aminową, w wyniku czego powstaje arginina, natomiast ze szkieletu węglowego asparaginianu powstaje fumaran, który jest metabolitem cyklu Krebsa.
Fumaran wędruje do matrix mitochondrialnej i tam może zostać zmetabolizowany - ważne powiązanie cyklu mocznikowego z cyklem Krebsa, ponieważ istotnie wpływa na energetykę cyklu …………Fumaran w matrix: Wiązanie podwójne ulega…
... zobacz całą notatkę
Komentarze użytkowników (0)