Wykład - przebieg i rola cyklu mocznikowego, sem III

przebieg i rola cyklu mocznikowego Cykl mocznikowy jest sekwencją reakcji enzymatycznych, w toku których grupy aminowe aminokwasów ulegają przemianie w mocznik. Mocznik powstaje w następstwie reakcji enzymatycznych z dwutlenku węgla - CO2 oraz amoniaku - NH3. Mechanizm tworzenia się tego związku ma charakter cykliczny, kolejnymi ogniwami są ornityna cytrulina i arginina.Głównym miejscem, gdzie zachodzi cykl mocznikowy jest wątroba. Przekształcenie L-ornityny do L-cytruliny i synteza karbamoilofosforanu zachodzi w matriks mitochondrialnej, a pozostałe reakcje w cytoplazmie. Reakcja sumaryczna cyklu mocznikowego: HCO3- + NH4+ + NH3 → H2N - C - NH2 + 2H2O
Z połączenia CO2 i amoniaku przy udziale energii ATP powstaje karbomylofosforan, który łączy się z cząst. Aminokwasu ornityny tworząc cytrulinę. Następnie cytrulina przyłącza cząst. Kw. asparginowego, z którego pochodzi druga grupa aminowa w wyniku czego powstaje argininobursztynian, który rozpada się na cząsteczkę argininy i fumarynu. Grupy aminowe przenoszone są do argininy i fumaranu. Grupy aminowe przenoszone są do argininy. Arginina ulega rozpadowi na cząst. Ornityny, która wejdzie do kolejnego cyklu.
ZNACZENIE Cykl ten ma na celu usunięcie z organizmu szkodliwego amoniaku, ze względu na jego znaczną toksyczność nawet w małych stężeniach. Wynikiem obrotu całego cyklu z organizmu wydzielone zostają dwie cząsteczki NH3. Jedna z nich pobierana jest ze środowiska, zaś druga pochodzi w grupy aminowej asparaginianu. Związanie 2 cząsteczek amoniaku odbywa się kosztem 3 cząsteczek ATP.
... zobacz całą notatkę