To tylko jedna z 2 stron tej notatki. Zaloguj się aby zobaczyć ten dokument.
Zobacz
całą notatkę
S. Prussiner(badacz lekarz) zajmował się chorobami ośrodkowego układu nerwowego. Stwierdził że nukleazy inne substancje niszczące kwasy nukleinowe, nie znosiły choroby scrape, natomiast były inaktywowane przez proteazy. W 1982 opublikował swoja prace w naukowym czasopiśmie science, na łamach którego wprowadził słowo prion. Są to małe białka zakaźne , cząsteczki odporne na czynniki modyfikujące kwasy nukleinowe. W organizmie ludzkim występują w dwóch formach PrPc(prion nie chorobotwórczy fizjologiczny występujący pełniący określoną funkcję) oraz PrPSc(priony chorobotwórcze). W 1997 roku dostał NN. Krytykowano go za to że tworzenie cząsteczek białkowych wymyka się z kanonu biologii molekularnej.
L. Manvelidis wykazała że przeciwciała dla białek prionowych nie inaktywują małych cząsteczek(wielkości 25nm), które są czymś dodatkowym w chorobach zgąbczenia mózgu. Wg niej to te małe wirusy powodują że białka prionowe PrPc ulęgają zmianom, modyfikacja i prowadzą do wystąpienia choroby. W zdrowych organizmach nie stwierdzono obecności tych małych wirusów.
Molekularna charakterystyka białka prionowego. PrPc
Występują u wszystkich organizmów, duże podobieństwo nawet 80-90% pomiędzy różnymi gatunkami
U ludzi PrPc zbudowany jest 253 aminokwasów, mysz 254, krowa 273
Są to glikoproteiny o masie ok. 28kDa
Część sygnalna zbudowana z ok. 20 aminokwasów
Funkcją prionów zdrowych jest udział -w funkcjonowaniu połączęń neuronów, -transport Cu2+ -chronią komórki nerwowe przed toksycznym działaniem reaktywnych form tlenu
Prion chory i prion zdrowy różnią się strukturalnie, priony chore PrPSc przewaga struktury β harmonijkowej, priony zdrowe PrPc.
Uważa się że priony chore powstają w wyniku rozfałdowania prionów zdrowych i koleino przekształceniu ich w formę β harmonijki
II teorie które mówią o powstawaniu prionów w organizmie
Model ponownego fałdowania(Prusinera)
Model zakładał że priony zdrowe ulegają dimeryzacji hybrydyzacji z prionami chorymi tworząc heterodimer, co powoduje zmianę przestrzenną prionu zdrowego, w wyniku czego powstają dwie cząsteczki chorych prionów
Model zarodkowania/ enukleacji
Model zakładał istnienie w komórkach termodynamicznej równowagi pomiędzy prionami zdrowymi i chorymi, w chorych komórkach równowaga zostaje przesunięta w kierunku prionów chorych. Przesunięcie tej równowagi powoduje, że priony chore się replikują, im bardziej tym choroba bardziej widoczna i postępująca. W konwersji prionów pomagają jony Cu, ZN, Ni.
Czy białka prionowe występują tylko u ssaków?
Białka prionowe to nie tylko domena ssaków. Podobne zjawisko zaobserwowano w komórkach drożdżowych.
(…)
…- proces supresji o ile agreguje jak białka prionowe. Inne białko to URE- uczestniczy w metabolizmie związanym z azotem. Występuje także w dwóch formach: Fizjologicznej blokuje czynnik transkrypcyjny, uczestniczy w aktywowaniu genów, w których jest wzrasta jest informacja dla białek, które uczestniczą w blokowaniu wykorzystania gorszych źródeł azotu(blokowanie zachodzi gdy dostępne sa dobre źródła…
... zobacz całą notatkę
Komentarze użytkowników (0)