Wykład - priony

Nasza ocena:

3
Pobrań: 35
Wyświetleń: 945
Komentarze: 0
Notatek.pl

Pobierz ten dokument za darmo

Podgląd dokumentu
Wykład - priony - strona 1 Wykład - priony - strona 2

Fragment notatki:

S. Prussiner(badacz lekarz) zajmował się chorobami ośrodkowego układu nerwowego. Stwierdził że nukleazy inne substancje niszczące kwasy nukleinowe, nie znosiły choroby scrape, natomiast były inaktywowane przez proteazy. W 1982 opublikował swoja prace w naukowym czasopiśmie science, na łamach którego wprowadził słowo prion. Są to małe białka zakaźne , cząsteczki odporne na czynniki modyfikujące kwasy nukleinowe. W organizmie ludzkim występują w dwóch formach PrPc(prion nie chorobotwórczy fizjologiczny występujący pełniący określoną funkcję) oraz PrPSc(priony chorobotwórcze). W 1997 roku dostał NN. Krytykowano go za to że tworzenie cząsteczek białkowych wymyka się z kanonu biologii molekularnej.
L. Manvelidis wykazała że przeciwciała dla białek prionowych nie inaktywują małych cząsteczek(wielkości 25nm), które są czymś dodatkowym w chorobach zgąbczenia mózgu. Wg niej to te małe wirusy powodują że białka prionowe PrPc ulęgają zmianom, modyfikacja i prowadzą do wystąpienia choroby. W zdrowych organizmach nie stwierdzono obecności tych małych wirusów.
Molekularna charakterystyka białka prionowego. PrPc
Występują u wszystkich organizmów, duże podobieństwo nawet 80-90% pomiędzy różnymi gatunkami
U ludzi PrPc zbudowany jest 253 aminokwasów, mysz 254, krowa 273
Są to glikoproteiny o masie ok. 28kDa
Część sygnalna zbudowana z ok. 20 aminokwasów
Funkcją prionów zdrowych jest udział -w funkcjonowaniu połączęń neuronów, -transport Cu2+ -chronią komórki nerwowe przed toksycznym działaniem reaktywnych form tlenu
Prion chory i prion zdrowy różnią się strukturalnie, priony chore PrPSc przewaga struktury β harmonijkowej, priony zdrowe PrPc.
Uważa się że priony chore powstają w wyniku rozfałdowania prionów zdrowych i koleino przekształceniu ich w formę β harmonijki
II teorie które mówią o powstawaniu prionów w organizmie
Model ponownego fałdowania(Prusinera)
Model zakładał że priony zdrowe ulegają dimeryzacji hybrydyzacji z prionami chorymi tworząc heterodimer, co powoduje zmianę przestrzenną prionu zdrowego, w wyniku czego powstają dwie cząsteczki chorych prionów
Model zarodkowania/ enukleacji
Model zakładał istnienie w komórkach termodynamicznej równowagi pomiędzy prionami zdrowymi i chorymi, w chorych komórkach równowaga zostaje przesunięta w kierunku prionów chorych. Przesunięcie tej równowagi powoduje, że priony chore się replikują, im bardziej tym choroba bardziej widoczna i postępująca. W konwersji prionów pomagają jony Cu, ZN, Ni.
Czy białka prionowe występują tylko u ssaków?
Białka prionowe to nie tylko domena ssaków. Podobne zjawisko zaobserwowano w komórkach drożdżowych.

(…)

…- proces supresji o ile agreguje jak białka prionowe. Inne białko to URE- uczestniczy w metabolizmie związanym z azotem. Występuje także w dwóch formach: Fizjologicznej blokuje czynnik transkrypcyjny, uczestniczy w aktywowaniu genów, w których jest wzrasta jest informacja dla białek, które uczestniczą w blokowaniu wykorzystania gorszych źródeł azotu(blokowanie zachodzi gdy dostępne sa dobre źródła…
... zobacz całą notatkę

Komentarze użytkowników (0)

Zaloguj się, aby dodać komentarz