UKŁAD DOKREWNY PRZYSADKA I . Nadczynność przysadki 1. gruczolaki Pr : PRL - 30%; GH - 5%; PRL + GH - 5%; ACTH - 10-15%, FSH,LH - 10-15%; nieczynne - null cell - 20%; TSH - 1%; wielohormonalne - 15%; gruczolaki Pr - 10% npl wewnątrzczaszkowych, dorośli - gł. 4-6 dekada; 3% ma związek z MEN1; do 30% jest nieotorebkowana, nacieka kości, oponę twardą, mózg - gruczolak inwazyjny; monomorfizm komorkowy i brak wyraźnego układu wł. retikulinowych - to e odróżnia od miąższu;
PROLACTINOMA - najszybciej rozp. u młodych kobiet; u innych - mogą dochodzic do dużych rozmiarów; hiperprolaktynemia też, jeśli nie ma gruczolaka ale jest ucisk na szypułę przysadki (stalk effect)
GRUCZOLAK WYDZ. GH - mało objawów wiec mogą bardzo urosnąć, 40% ma mut. GNAS1
GRUCZOLAK KORTYKOTROPOW Y - zwykle wykrywane jako małe guzy; Ch. Cushinga, Zespół Nelsona (jeśli chorych na Z. Cushinga w celu leczenia usuwa się chir. nadnercza, to mogą rozwinąc się duże, agresywne guzy kortykotropowe, bo nie ma hamowania), hiperpigmentacja
GRUCZOLAKI NIEME - ujawniają się przez efekt masy, mogą tez uciskać przednia cz. Pr - pow. jej niedoczynność; GRUCZOLAKI GONADOTROPOWE - u osób w śr. wieku, mogą osiągac duże rozmiary
GRUCZOLAKI TYREOTROPOWE - rzadko powoduja Nadczynność tarczycy
2. INNE: RAKI - b. rzadko! naciek siodła tureckiego i odległe przerzuty, b. rzadko też hiperplazja Pr. albo ch. PW
II. Niedoczynnośc przysadki - Z. Glińskiego i Simmondsa - pojawia się, gdy nie ma 75% miąższu Pr; rzadko wrodzona albo ch./guzy PW, zwykle:
- gruczolaki Pr nie widz. hormonów - ucisk i uszk. przedniego pł. Pr, też się nagle powiększać przez krwawienie - udar Pr
- martwica niedokrwienna Pr - gł. Z. Sheehana - martwica poporodowa; też w DIC i wstrząsy
- ablacja Pr - Chir/Radio
- rzadko - zespół pustego siodła (gł. otyłe kobiety po licznych ciążach), gruźlica, sarkoidoza, urazy i przerzuty npl do Pr
III. Tylny płat Pr ↑VP - Z. Schwarza i Barttera , SIADH (1. uszk. mózgu - uraz, npl, zap.; 2. zap. opon MR lub krwotok podpajęczynówkowy; 3. npl z ekotopowym wydz. VP- rak owsiankom. płuca, rak trzustki, grasiczak; 4. przewl. zmiany w płucach - gruźlica, kropidlak, ropień - bo z płuc subst. o dział. jak VP) - hiponatremia, obrzek mózgu, rozc. osocze
↓VP - moczówka prosta - genet (niedorozwój PW albo tylnego pł. Pr), albo: uraz, uszk. przy usuwaniu gruczolaków przedniego pł. Pr, zanik przez npl z sąsiedztwa (craniopgaryngioma, pinealocytoma), zap. gruźlicze; - wielomocz
ZESPÓŁ MNOGIEJ GRUCZOLAKOWATOŚCI WEWNĄTRZWYDZIELNICZEJ - MEN
Multiple endocrine neopasia; gr. chorób dziedzicznych pow. zmiany rozrostowe (hiperplazje, gruczolaki, raki) licznych narz. dokrewnych; mają cechy odróżniające je od sporadycznych odpowiedników: wyst. w młodszym wieku, rozwijają się w wielu narz. dokrewnych synchronicznie lub metachronicznie, nawet w jednym narządzie są często wieloogniskowe, zwykle poprzedzone bezobjawowym stadium hiperplazji endokrynnej obejm. kom., z których npl pochodzi (np. hiperplazja kom. wysp trzustki, a następnie z niektórych rozwija się npl trzustki), zwykle bardziej agresywne i częściej dają wznowy niż npl sporadyczne
(…)
…; zal. miedzy hipoglikemia a wrzodem - triada Whipple'a:
obj. hipoglikemii na czczo, po stresie, wysiłku + podczas napadu glikemia<2,7 mmol/l + ust. objawów po cukrze
guz mały, gł. w głowie trzustki, tak gdzie wysp najmniej
GUZY NIETRZUSTKOWE HIPOGLIKEMIZUJĄCE - wydzielanie substancji podobnej do insuliny, lub subst. pobudzającej wyspy trzustkowe, wydz. inhibitorów glukagonu
- wielkie guzy…
… - bardzo rzadko! - glikogenowy
NIEWYDOLNOŚĆ GR. DOKREWNYCH
bardzo rzadko, ew. przewl. NW KN, zniszczenie przedniego płata przysadki - Z. Sheehana, NW tarczycy
RODZINNA WRAŻLIWOSĆ NA LEUCYNĘ
genet; jeśli zje się dużo białka a mało węglowodanów - leucyna - pobudza wyspy??
HIPOGLIKEMIA NOWORODKÓW - < 1,7mmol/l
- sen> 18h/24h, sinica, bladość, płytki oddech+ bezdechy, osł. odruchów (gł. Moro), drżenia konczyn; Hipoglikemia okresowa
FIZ. HIPOGLIKEMIA NOWORODKÓW - do 12h po porodzie
WRODZONE WADY METABOLICZNE - niepraw. przemiany glukozy/fruktozy - galaktozemia (mała akt. transferazy galaktozo-1-fosfourydylowej - zatrzymanie na fosforanie galaktozy - hipoglikemia i metabolity są toksyczne dla OUN i wątroby), dziedziczna nietolerancja fruktozy (niedobór aldolazy fruktozo-1-fosforanowej - fruktozemia, fruktozuria…
… (jak glukagon, ale nie powoduje hiperglikemii ,tylko pobudza insulinę) - szybko hipoglikemia!, objawy dyspoeptyczne, bo złe trawienie białek
CUKRZYCA
Cukrzyca pozatrzustkowa: wydz. antagonistów insuliny: glucagonoma (bardzo rzadki, 40-70rż, raczej kobiety, w ogonie trzustki, 60% złośliwe, przerzuty do wątroby; zwykle nieczynny hormonalnie, jeśli czynny, to: niewielka cukrzyca, zap. skóry, zap. języka, zap…
…, androblastoma)
- marskość wątroby
- otyłośc żeńska
- ginekomastia
- żeński typ owłosienia łonowego
- słaby zarost na twarzy
- słaba pigmentacja i wygładzenie skóry moszny
- zanik popędu płciowego, spadek potencji
- wysoki głos
NADMIAR ANDROGENÓW U MĘŻCZYZNY
przyczyny:
konsekwencje:
- npl wirylizujące (androblastoma, npl z kom. śródmiąższowych jadra wydz. androgeny)
- zespól nadnerczowo-płciowy
- przedwczesne…
… z nieczynnym REC. Androgenów (kiedyś zespół feminizujących jąder); genotyp XY, ale androgeny nie wiążą się z receptorem; zewn. narządy płciowe żeńskie, a męskie ukryte wewnątrz; rozwój normalnej dziewczynki, problem z brakiem miesiączki
- jądro przestaje działac po 16. tyg. ciąży - fenotyp męski, ale bud. eunuchoidalna, małe prącie, sucha skóra, minimalny zarost, wysoki głos, brak popędu płciowego, pusty…
... zobacz całą notatkę
Komentarze użytkowników (0)