To tylko jedna z 2 stron tej notatki. Zaloguj się aby zobaczyć ten dokument.
Zobacz
całą notatkę
α1-Antytrypsyna
Główny składnik α1-globulin, najsilniejszy inhibitor proteaz, (90% aktywności antytrypsynowej osocza).
Fenotyp „MM” najczęstszy, o najsilniejszej aktywności antyproteazowej, „MZ” lub „MS” obniżona aktywność („ZZ” 15% akt., „Pi” brak aktywności”
Przeciwstawia się enzymom proteolitycznym uwalnianym podczas fagocytozy. Odpowiedzialna za inhibicję trypsyny, chymotrypsyny, reniny, plazminy, trombiny, proteaz, elastazy uwalnianej z granulocytów. Niedobór: u noworodków żółtaczka, u dorosłych- rozedma płuc, rozstrzenie oskrzeli, marskość wątroby, Spadek stężenia, ostre zespoły utraty białek Białko ostrej fazy, wzrost do 4x Niedobór a1-Antytrypsyny
Rozwój rozedmy płuc i rozstrzeni oskrzeli w wieku starszym. Związane to jest z destrukcyjnym działaniem elastazy granulocytów na tkankę łączną płuc.
Zjawisko to obserwuje się również u palaczy papierosów (także biernych), naciekające komórki fagocytujące cząstki dymu uwalniają wolne rodniki tlenowe unieczynniające AAT.
Nasila się destrukcja kolagenu, aktywacja krzepnięcia i fibrynolizy w mikrokrążeniu płuc, jak i aktywacja układu kinin i dopełniacza. Choroby wątroby: Alfa 1 Antrytrypsyna (AAT) wydzielana przez wątrobę Nieprawidłowe białko nie może być wydzielone przez hepatocyty, gromadzi się i uszkadza wątrobę. Obraz kliniczny: Rozwój marskości u pacjentów z niedoborem alfa-1-antytrypsyny Upośledzenie funkcji wątroby Zapalenie wątroby " włóknienie Niewydolność wątroby
... zobacz całą notatkę
Komentarze użytkowników (0)