Inhibitor C1 Esterazy

Inhibitor C1 Esterazy
Inhibitor proteaz serynowych, 478 aa, 105 kD (SDS-PAGE)
Domena serpinowa posiada centrum aktywne, 3 struktury beta, 9 alfa-helis Glikoproteina ~30-50% węglowodany, α-2 globulina Stężenie w osoczu (~180 mg/ml), regulowane przez cytokiny IFN-γ i IL-6 Funkcje inhibitora C1 esterazy: Zapobiega autoaktywacji składowej C1 dopełniacza
Inaktywuje czynniki krzepnięcia XIIa, XIIf, i XIa Hamowanie aktywacji kallikreiny Niedobór inhibitora C1 esterazy
C1-inh; jest jedynym białkiem regulatorowym początkowej kaskady dopełniacza.
Obrzęk naczynioruchowy jest głównym objawem klinicznym niedoboru C1-inh, spowodowany wysiękiem osocza do przestrzeni pozakomórkowej na wskutek obkurczania komórek śródbłonka i zwiększenia przepuszczalności drobnych naczyń krwionośnych. Zjawiska te powstają na wskutek nadmiernej syntezy bradykininy i peptydu uwalnianego ze składnika C2 dopełniacza na wskutek czynnościowej niewydolności C1-inh.
Częstość występowania w populacji Europy 1 na 10 tys. Przyczyną tego jest jego rzadkie rozpoznawanie.
... zobacz całą notatkę