To tylko jedna z 6 stron tej notatki. Zaloguj się aby zobaczyć ten dokument.
Zobacz
całą notatkę
Celiakia
Celiakia
1888 - pierwszy opis choroby
1950 - udowodnienie roli glutenu
2002 - odkrycie fragmentu cząsteczki glutenu odpowiedzialnego za inicjowanie reakcji immunologicznej
DEFINICJA
Celiakia (glutenozależna choroba trzewna, enteropatia glutenowrażliwa, sprue nietropikalna) to enteropatia zapalna jelita cienkiego o podłożu immunologicznym, spowodowana trwałą nietolerancją glutenu, występująca u osób z predyspozycją genetyczną. EPIDEMIOLOGIA
Celiakia bezobjawowa występuje z częstością 1:100 do 1:300, a objawowa ok. 1:3300. Choroba może się ujawnić w każdym wieku, choć najczęściej jest rozpoznawana u dzieci. Występuje 2 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. ETIOLOGIA I PATOGENEZA
Gluten jest frakcją białek obecną w nasionach zbóż - gliadynie (pszenica), sekalinie (żyto) oraz hordeinie (jęczmień). Od zawartości glutenu zależy wartość wypiekowa mąki. Fragmentem glutenu odpowiedzialnym za aktywację układu immunologicznego jest polipeptyd złożony z 33 aminokwasów. Oporny na działanie soku żołądkowego i wszystkich enzymów proteolitycznych. Jest transportowany przez komórki nabłonkowe do blaszki właściwej, a następnie poddawany działaniu zlokalizowanego podnabłonkowo enzymu - transglutaminazy tkankowej. Transglutaminaza tkankowa powoduje deamidację dodatnio naładowanej glutaminy do ujemnie naładowanego kwasu glutaminowego, co znacznie ułatwia łączenie polipeptydu z rowkiem wiążącym antygen cząsteczki HLA-DQ2 lub DQ8. Tak powstały kompleks jest następnie prezentowany w blaszce właściwej limfocytom pomocniczym CD4+. Ich aktywacja prowadzi do wytwarzania cytokin (IFN-y, IL-2, IL-4 i IL-10, TNF-α), stymulujących reakcję zapalną prowadzącą do zaniku kosmków błony śluzowej jelita cienkiego.
W aktywnej postaci choroby trzewnej stwierdza się także zwiększenie liczby limfocytów śródnabłonkowych (CD8+). Rola ich polega na stymulacji IL-15 przez enterocyty ze zwiększeniem proliferacji limfocytów śródnabłonkowych które działają cytotoksyczne oraz wytwarzają IFN -y.
W celiakii obserwuje się również odpowiedź typu humoralnego. Limfocyty B wytwarzają przeciwciała przeciwko gliadynie i transglutaminazie tkankowej. (czy przeciwciała te odgrywają rolę w uszkadzaniu kosmków ?)
Zachorowanie na celiakię związane jest z predyspozycją genetyczną. markerami są antygeny zgodności tkankowej HLA-DQ2 lub DQ8, występujące odpowiednio u 90-95% i 5-10% chorych.
(…)
…) zmniejszenie stężeń: żelaza, kwasu foliowego, wapnia, witaminy D, witaminy B12
3) laboratoryjne cechy hiposplenizmu
4) wydłużenie PT (bardzo rzadko; wynik niedoboru witaminy K) 5) zwiększenie aktywności aminotransferaz w surowicy 6) hipoalbuminemia (wskutek jelitowej ucieczki białka)
3. Badanie genetyczne - obecność HLA-DQ2 lub DQ8. Nieobecność tych antygenów wyklucza rozpoznanie celiakii.
RTG kośćca…
… u chorych:
1) na cukrzycę typu 1 (5-8%)
2) na autoimmunologiczne choroby tarczycy (5%) 3) z zespołem Downa (5-12%)
4) z zespołem Turnera (4-8%)
5) z zespołem Williamsa (8%)
6) z niedoborem IgA (2-8%).
Jest to wskazanie do wykonania przesiewowych badań serologicznych. Ujemny wynik badania u osoby spożywającej gluten przez krócej niż rok nie wyklucza uzyskania dodatniego wyniku w późniejszym wieku. W grupach…
… wynosi < 200 mg/kg; (< 20 mg/kg).
U większości chorych po zastosowaniu diety bezglutenowej obserwuje się szybkie (zwykle w ciągu 2 tyg.) ustąpienie objawów klinicznych. Nieco dłużej ustępują zmiany histologiczne (6-8 tyg.).
Poza leczeniem żywieniowym należy rozważyć podawanie preparatów żelaza, kwasu foliowego, wapnia, a w razie wskazań - także witaminy B12.
POWIKŁANIA (u osób nieprzestrzegających diety…
... zobacz całą notatkę
Komentarze użytkowników (0)