WĄTROBA, DROGI ŻÓŁCIOWE, TRZUSTKA WĄTROBA Niewydolność wątroby : Wrodzona niewydolność jednofunkcyjna (tor metabol., ↓aktywności enzym.)
Niewydolność wielofunkcyjna (nabyte choroby wątroby)
↑AlAt, AspAT- rozpad hepatocytów
Wodobrzusze ↓synt.albuminy, hipoalbuminemia
Skaza krwotoczna ↓czynniki I,II,VII,IX, ↓inaktywacja aktywatora plazminogenu, przy marskości ↑rozpadu płytek (↑śledziona).
Hipoglikemia, galaktozemia
Żółtaczka : zaburzenia przemiany bilirubiny,0,5mg%] we krwi, gł nie sprzężona. Przyczyny:
a)przedwątrobowe, b)wątrobowe, c)pozawątrobowe
Żółte zabarwienie skóry,spojówek,gdy.3mg%. Bilirubina sprzężona przechodzi przez prawidłowe kłębuszki nerkowe.
Żółtaczka z nadmiarem bilirubiny niesprzężonej : (hemolityczna, przedwątrobowa)
Nieprawidłowa budowa erytrocytów
Przeciwciała przeciw erytrocytom (odcz. poprzetocz., erytroblastoza płodowa)
Nieimmunologiczne czynniki hemolizujące (jady bakterii, żmij, chemiczne…)
Nadmierny rozpad w powiększonej śledzionie (hipersplenizm)
Wątroba wytwarza tez znaczną ilość bilir.sprzęż.→ukł.żółciowy; przy zagęszczaniu w kanalikach i przewodzikach→ uniemożliwia odpływ („zespół zagęszczonej żółci”).
Niewydolność wątroby z niedostateczną aktywnością transferazy glukurynolowej: Choroba Criglera i Najjara, być może też choroby Gilberta.Choroba Criglera i Najjara: 2 typy: I śmierć w 1roku życia, Luminal nie pobudza aktywności enzymu
II szansa na wyleczenie dziecka, enzym pobudzany Luminalem
Bilirubina może uszkodzić jądra podkorowe mózgu:
Wcześniaki niedotlenowane, najczęściej erytroblastoza płodowa
Typ I choroby Criglera i Najjara
Mocz i kał zabarwione prawidłowo, fosf.zas.,chol.,kw.żółc.we krwi w normie.
Żółtaczka z bilirubiną sprzężoną (trudność:wydz.bilir. sprzężonej do kanalików żółć.,odpływie przez przewody żółciowe).Wyczerpanie hepatocytów,↑[] we krwi.
↑[]bilirubiny, fosfatazy zasad.,kwasów żółc.(swędzenie),cholesterolu.
Kał odbarwiony(niecałkowicie)
Tkanki i płyny żółtozielonkawe,nie barwi się mózg,rogówka i chrząstka
3 poziomy utrudnienia odpływu żółci:
Zastój żółci na poziomie hepatocytu lub kanalików żółciowych (ch.Dubina i Johnsona i choroba Rotora)- jedyne zakłócenie czynności wątroby .
Zakłócenie dominujące : zmiany polekowe, rodzinny wewnątrzwątrobowy zastój żółci w ciąży(swędzenie,często martwe dziecko),łagodny nawracający zastój żółci.
Zakłócenie równoległe z odchyleniami biochemicznymi i koagulogicznymi : WZW, zapalenie wątroby u noworodków, poalkoholowe choroby wątroby, marskość nieżółciowa,martwica wątroby (zatrucie grzybami,itd.),nasilona niewydolność prawokomorowa(żółtaczka sercowa),posocznica(żółtaczka septyczna)
(…)
… lecytyną(gdy ich []↓→wytrącenie cholesterol)Zapalenie pechrz.→kamień.Zastój zółci(przeszkoda mech.-polip,nowotwór),ciąża.
Kamica i przewl.zap.pęch.→błędne koło.Czasem dołącza się rak. Zap+kamica(stan przedrak).
↑cholesterol przy nadmiarze estrogenów(otyłość-↑syntezy);↓-resekcja j.cienk.,przewl.zapal.
Zapalenie: ostre przebiega najcz.z kamicą.Kamień utrudnia odpływ żółci-drażni bł.śluz.-zwęż.ujścia(obrzęk…
…. bramno-ż..,częste zak.i ropne zapal.przewodow,po roku przebudowa marska. Także zamkniecie przez nowotwór.Ewent.kamień-b.rzadko,tzw.marskość żółciowa wtórna
Marskość żółciowa pierwotna: duktopenia,stopniowe niszczenie wewnątrzwątrobowych przewodów żółc.Rozwój b.wolny. Rozpoznanie:wczesne obrazy,przed przebudową. Początek: świąd,ulga po kolestyraminie.Gł. u kobiet 30-60l.Autoimmunizacja? Subst. Nabłonka…
... zobacz całą notatkę
Komentarze użytkowników (0)