Choroby nerwowe i mięśniowe
Choroby neuronu obwodowego ruchowego:
dotyczące komórek rogów przednich rdzenia (+ choroby jąder nerwów czaszkowych)
stwardnienie zanikowe boczne (SLA)
SLA- choroba o nieznanej etiologii i patogenezie. Obraz choroby jest złożony. Zmiany zwyrodnieniowe- postępujące uszkodzenie dotyczy górnego i dolnego neuronu ruchowego. Rozpoznanie- badanie objawów.
Objawy uszkodzenia górnego i dolnego neuronu ruchowego.
Cechy charakterystyczne:
- niedowłady/ porażenia
- osłabienie siły mięśniowej
- zanik mięśni/ bez zaniku
- objawy patologiczne/ lub nie (np. Babińskiego, Hoffmana)
- zajęcie mięśni międzyżebrowych i przepony niewydolność oddechowa
- nie ma zaburzeń psychicznych i otępiennych
- zespół opuszkowy opuszka- rdzeń przedłużony- wynika z uszkodzenia jąder nerwów czaszkowych w rdzeniu przedłużonym w dolnej części pnia mózgu. Objawy: zaburzenia połykania (krztuszenie, zaleganie śliny), dyzartria (uszkodzenia związane z aparatem mowy; mowa zamazana, ściszona, może dojść do bezgłosu), trudności w żuciu, opadanie żuchwy
- zespół rzekomoopuszkowy: uszkodzenie struktur powyżej (dróg korowo- jądrowych- biegnące do jąder ruchowych- komórki ruchowe kory mózgowej). Objawy : te co z opuszkowym z różnicami. Dodatkowo: labilność emocjonalna, obecny odruch żuchwowy- nie ma opadania żuchwy
- brak zaburzeń czucia
Choroba może rozpocząć się od niewydolności oddechowej, zespołu opuszkowego/ rzekomoopuszkowego- średni czas przeżycia ok. 1,5 roku. Jeśli zacznie się od zmian na obwodzie kończyn- przeżycie ok. 3 lata.
- obecne drżenie pęczkowe (fascykulacje- zwykle rozsiane)
- zanik mięśni języka (też są fascykulacje)
Ćwiczenia nie mają wpływu napoprawę. Można jedynie stosować ćwiczenia bierne żeby zapobiec przykurczom
rdzeniowy zanik mięśni (SMA)
Choroba uwarunkowana genetycznie. Uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego- komórek rogów przednich rdzenia. Częściej dotyczy dzieci. Im wcześniej się zachoruje tym większe są objawy (m.in. wiotkość, zanik mięśni, niedowłady i porażenia)
zapalenie rogów przednich rdzenia kręgowego
Inaczej nagminne porażenie dziecięce, Poliomyelitis, choroba Heinego- Medina.
Choroba wirusowa wywołana wirusem polio. Przebieg z gorączką, bólami stawów, nudnościami. Później może być zapalenie rogów przednich rdzeniamoże powodować: uszkodzenia, które mogą się zregenerować; ciężkie zmiany nieodwracalne albo całkowite zniszczenia. Objawy: porażenie, niedowład, brak odruchów ścięgnistych, zaniki mięśniowe (objawy uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego).
Choroba może zająć mięśnie oddechowe, mięsień sercowy i inne struktury układu nerwowego.
(…)
…- nie ma osłabienia kończyn, uszkodzenie w nerwach obwodowych; ataksja, uszkodzenie nerwów galkoruchowych, aryfleksja- zmniejszona odruchowość.
Rozpoznanie punkcja- badanie płynu mózgowo- rdzeniowego- podwyższony poziom białka.
Badanie przewodzenia: zmniejszenie szybkości przewodzenia w nerwach.
przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna- choroba immunologiczna, różni się przebiegiem i patomechanizmem; zmiany powstają dłużej (muszą narastać przez co najmniej 2 miesiące, żeby była przewlekla); aktywacja całego układu immunologicznego
Objawy: niedowład, symetryczny, brak odruchów ścięgnistych, osłabienie napięcia, zaburzenie czucia- większe.
Badanie- > punkcja lędźwiowa- zwiększony poziom biała w płynie mózgowo- rdzeniowym
Zmniejszenie szybkości przewodzenia
Przebieg przewlekle postępujący lub nawrotowy…
… (sarkolemma), błona białkowo- lipidowa, która zawiera różne metabolicznie aktywne białka
(dystrofia, dysfermina)
Na zewnątrz sarkolemmy jest błona podstawna, złożona z 2 warstw. Białka błony podstawnej: merozyna. Komórka wypełniona jest sarkolemmą.
Miofibryle- włókna kurczliwe- znajdują się wzdłuż komórki mięśniowej, podzielone są poprzecznie prążkami Z. Między prążkami Z są sarkomeru składające…
…, w przebiegu chorób narządów
miopatie wrodzone- dzielimy w zależności od lokalizacji zmian w komórce mięśniowej
sarkolemmopatie- zmiany dotyczące białek sarkolemmy, np. dystrofinopatie, dysferminopatie
merozynopatie- defekt białka błony podstawnej
sarkomeropatie- defekty białek tworzących sarkomeru
nukleopatie- defekt białek otoczki jądrowej
Dystrofinopatie- defekt białka dystrofiny. Dystrofia mięśniowa…
… Duchenne`a, Beckera
Dystrofia mięśniowa postępująca Duchenne`a- najcięższa i najczęstsza postać dystrofii mięśniowej, związana z Mutacją genu na chromosomie X. Początek 3-4 rok życia.
I etap upośledzenie sprawności ruchowej; objawy: zaniki mięśni obręczy miednicznej, barkowej i innych mięśni
prawdziwy lub rzekomy przerost mięśni łydek
upośledzenie sprawności ruchowej- chód kaczkowaty, tendencja…
… się z białek- aktyny i miozyny.
Filamenty aktynowe są cienkimi nitkami o grubości 5-6 nm, pojedynczo załamują światło
Filamenty miozynowi- grube nitki o średnicy 15-17 nm, które podwójnie załamują światło
Filamenty miozynowi- tworzą prążek ciemny A
Filamenty aktynowe- tworzą prążek jasny I
Strefa H - ?
Podział chorób mięśni: ( miopatie)
miopatie nabyte- hormonalne, toksyczne, polekowe, niedoborowe, zapalne…
... zobacz całą notatkę
Komentarze użytkowników (0)