NIEDOKRWISTOŚCI
↓RBC =↓Ht, Hb= ↓zdolności przenoszenia tlenu
niedokrwistości aregeneracyjne : ↓ wytwarzania RBC - ↓retikulocytów
Niedokrwistości hemolityczne Niszczenie = ↑ wytwarzania =↑ retikulocytów
Ryzyko układowej hemosyderozy / hemochromatozy
Hemoliza: wewnątrznaczyniowa
Hemoglobin- emia, -uria, Hemosyderynuria czasem: hiperbilirubinemia+ żółtaczka ostra martwica kanalików nerki (wtedy: ↓haptoglobiny) zewnątrznaczyniowa (w makrofagach,ukł. siateczkowo-śródbłonkowym)
częstsza; ni szczenie w ukł. fagocytarnym wątroby, śledziony bez Hb-nemii,-urii może być żółtaczka, kamica dr. żółc.- kamienie barwnikowe(jak długo trwa) ↓haptoglobiny nieprawidłowości wewnątrzkrwinkowe: dziedziczne
sferocytoza : defekt pionowych wiązań spektryny z białkami wewn.warstwy bł. kom. obecność sferocytów jest charakteryst., ale NIE jest diagnostycznym kryterium wyjątkowo duże powiększenie śledziony diagnoza: ↑wrażliwość na środ. hipotoniczne KRYZY (przełomy)APLASTYCZNE - zwiazane z zakaż. par vovirusem: przejściowe zatrzymanie odnowy erytroblastów+ skrócone przeżycie sferocytów= pogłębienie anemii & retikulocytopenia HbS : najczęstsza rodzinna niedokrw. hemolityczna . Odtlenowana HbS polimeryzuje i odkształca krwinkę. T przeżycia 20 dni. Objawy po 5.-6.m-cu życia (znika płodowa HbF) , bez remisji, postępująca z przełomami. Zamknięciu nacz. sprzyja: odwodnienie, kwasica, infekcje, zapalenia. Największe zmiany tam, gdzie powolny przepływ : śledziona : podatność na zakażenia otoczkowcami (pneumokoki) , AUTOSPLENEKTOMIA: zawały, zwłóknienie, zanik, obkurczanie śledziony szpik - tu najczęściej ból w przełomach i stąd zatory tłuszczowe do płuc , zapalenia szpiku w zakaż. Salmonellą Inne : zwyrodnienie tłuszczowe wątroby, m.sercowego,kanalików nerki priapizm (zwłóknienie ciał jamistych-zab. erekcji) rozrost utkania krwiotw.=resorpcja kości, nawarstwianie ne zewn.pow.czaszki (rtg) Śmierć: najczęściej wynik powikłań płucnych i udarów mózgu ; też: przełom aplastyczny CHOROBA HB SC: gdy poza HbS jest HB C, która silniej niż normalna Hb A uczestniczy w agregacji HbS. Diagnoza:prenatalnie-DNA; potem: krwinki sierpowate w rozmazie lub wywołane in vitro , HbS w elektroforezie Leczenie: hydroxymocznik (↑synt. HbF , p.zap ) Talasemie : zmiany ilościowe Hb - ↓synt. jednego z łańcuchów Hb + względny nadmiar drugiego (który strąca się w erytrocycie, uszkadza bł.kom= powoduje hemolizę):
(…)
…)=>uszkadzanie i ↓ elastyczności bł. kom; = hemoliza. Makrofagi wyrywają strątyHb z erytrocytów - obraz „wygryzionych” erytr. w rozmazie. Objawy:
- po zastosowaniu leków/ toxyn utleniających (leki p. malarii,sulfonamidy, nitrofurantoina, dużo aspiryny, poch. wit.K) - po 2- 3 dniach od zażycia
- w zakażeniach (wolne rodn. z makrofagów)
nabyte
Napadowa nocna hemoglobinuria mutacja genu PIGA (chr.X) na poziomie…
… tromboplastyn tk. do krążenia (uszkodzone łożysko, kom. białaczki promielocytowej, raki gruczołowe)
- rozległe uszk. śródbłonka ( komplexy Ag-Ig, wysoka temp., infekcja)
ostry: głw. objawy skazy krwotocznej
przewlekły: głw. obj. wykrzepiania
Małopłytkowość:
PLT <100tys/mm3
To jeden z najczęstszych objawów AIDS ( autoIg, HIV hamuje odnowę PLT)
SAMOISTNA PLAMICA MAŁOPŁYTKOWA (ITP)
ostra: u dzieci w infekcji wir…
…
małoPLT
niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna
przejściowe obj. neurologiczne
ch. nerek
Brak enz. rozkładającego multimery cz. vonWillebrandta
zesp. hemolityczno - mocznicowy (HUS) u dzieci.
Bez obj. neurol., dominuje ostra ch. nerek. Początek: krwawa biegunka
Po infekcji E. coli 0157:H7
Niedobory czynników osoczowych
Ch. von Willebrandta - vWF jest tworzony w śródbłonku i (głw.) megakariocytach…
…,szpiku,małoPLT
przewlekłe nieswoiste rozrost:
grudek chłonnych - reakcja limf. B (gościec, toksoplazmoza, HIV). Różnicować z chłoniakiem.
strefy przykorowej - reakcja limf. T (wirusy, szczepienie p.ospie, leki - fenytoina)
wyściółki zatok - „histiocytoza zatokowa” (rak)
ŚLEDZIONA
Powiększenie:
masywne >1 kg: przewlekłe mieloproliferacje, przewl. biał. limf., białaczka włochatokom., chłoniaki, malaria…
... zobacz całą notatkę
Komentarze użytkowników (0)