To tylko jedna z 3 stron tej notatki. Zaloguj się aby zobaczyć ten dokument.
Zobacz
całą notatkę
PATOMORFOLOGIA wykład 4 (30) (26 X 01) KARDIOMIOPATIE Choroby serca powstałe w wyniku pierwotnych zmian w myocardium.
Nie są rezultatem nadciśnienia, wrodzonych wad serca, wad zastawkowych, zmian w naczyniach wieńcowych lub chorobach pericardium.
Kla syfikacja (według częstości):
rozstrzeniowe (ok. 90% przypadków)
przerostowe
restrykcyjne
pierwotne - przyczyna nieznana
wtórne - przyczyna znana lub związana z chorobami dotyczącymi innych układów
KARDIOMIOPATIA ROZSTRZENIOWA = ZASTOINOWA hypertrophia myocardii (LK)
↓
upośledzenie skurczu
↓
poszerzenie LK
↓
poszerzenie LP ↓
nadciśnienie płucne
↓
hypertrophia myocardii (PK) → poszerzenie PK
↓
zastoinowa niewydolność krążenia (ZNK)
mechanizm niewydolności mięśnia sercowego: upośledzenie kurczliwości (systolic dysfunction) → stopniowy przerost i poszerzenie wszystkich 4 jam serca
przyczyny: idiopatyczna
alkohol = bezpośredni efekt toksyczny alkoholu lub acetaldehydu
okołoporodowe = w późnej ciąży lub do 5 miesięcy po porodzie (nadciśnienie? niedobory żywnościowe?)
genetyczne
myocarditis = Coxsackie wirus B, enterowirusy
doxorubicyna (Adriamycin) = stosowana w raku jajnika, guzie Wilmsa, neuroblastomie (u dzieci)
zmiany: wakuole, martwica włókien
genetyka: rodzinna w 20-30% przypadków dziedziczenie autosomalne dominujące lub recesywne, lub sprzężone z chromosomem X zmiany genetyczne: delecje genów mitochondrialnych → nieprawidłowa fosforylacja oksydacyjna
mutacje genów kodujących enzymy biorące udział w β-oksydacji kwasów tłuszczowych
mutacje genu kodującego dystrofinę Xp21 (krótkie ramię), białko cytoszkieletu o ciężarze 472 kD
funkcja: łączy cytoszkielet z błoną podstawną
zmutowane w dystrophia muscularis Duchenne morfologia: makroskopowo:
kardiomegalia (przerost i rozstrzeń wszystkich jam serca)
waga serca do 900g
mniejsza grubość ścian, serce wiotkie i kuliste
zakrzepy przyścienne (bo zastój krwi)
histologia:
u 25% brak istotnych zmian
hypertrophia myocardii fibrosis: endocardii, myocardii zmiany niespecyficzne
klinika: w każdym wieku (20-60 lat) powoli postępująca zastoinowa niewydolność krążenia zgon: 50% w ciągu 2 lat 75% w ciągu 5 lat z powodu ZNK, arytmii, zatorów
(…)
… autosomalne dominujące
mutacje w 1 z 4 genów kodujących białka sarkomerów (najczęściej łańcuch ciężki β-miozyny), rzadziej troponinę T, α-tropomiozynę, białko wiążące miozynę
morfologia:
makroskopowo:
masywny przerost myocardium LK
asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej w części podaortalnej (banana-like shape)
LK nie poszerzona!!!
pogrubione endocardium
pogrubienie przedniego płatka zastawki…
... zobacz całą notatkę
Komentarze użytkowników (0)