Przemiany białek i aminokwasów

Notatkę dodano: 11.04.2013,
Pobrań: 32,
Wyświetleń: 323
Podgląd dokumentu


1 Przemiany białek i aminokwasów SpoŜyte białka w przewodzie pokarmowym ulegają degradacji do aminokwasów i peptydów. Zostają one wchłonięte przez komórki jelita z udziałem swoistych przenośników. Wolne aminokwasy są uwalniane do krwi i moga być wykorzystane przez inne tkanki. Wszystkie aminokwasy, zbędne jako elementy budulcowe,  są degradowane. Pierwszym etapem degradacji aminokwasów jest usunięcie azotu. Grupa aminowa zostaje usunięta, poniewaŜ związki zawierające azot nie biorą udziału w przekazywaniu energii. aminotransferazy Aminotransferazy katalizują przeniesienie grupy aminowej z aminokwasu na  α-ketoglutaran. aminokwas     -ketoglutaran                      -ketokwas      glutaminian (R=CH 2CH2COO -) Degradacją aminokwasów zajmuje się wątroba U większości kręgowców lądowych, NH 4 + jest przekształcany w mocznik, który jest następnie wydalany. mocznik Azot moŜe być wydzielany w postaci jonu amoniowgo,  mocznika lub kwasu moczowego 2 Wszystkie aminotransferazy, czyli enzymy przenoszące grupę aminową, zawierają grupę prostetyczną w postaci fosforanu pirodoksalu (PLP), który jest pochodną pirodoksyny (witamina B 6). Tworzy ona produkt pośredni (zasadę Schiffa) w czasie deaminacji aminokwasów. Cykl alaninowy: glutaminian w mięśniach ulega transaminacji do alaniny, która jest następnie uwalniana do krwiobiegu. Alaninę pobiera wątroba i przekształca w pirogronian, ktory włącza się dalej do metabolizmu komórkowego. mięśnie                                          wątroba Cykl mocznikowy pozwala na przekształcenie jonów NH 4 + w mocznik, a następnie ich wydalanie. argninina argininobursztynian asparaginian cytrulina MATRIKS MITOCHONDRIALNA karbamoilofosforan mocznik ornityna 1. Cykl mocznikowy rozpoczyna się od powstania karbamoilofosforanu wodorowęglan    karboksylofosforan      kwas karbaminowy     karbamoilofosforan 2. Karbamoilosforan wiąŜe się z cytruliną tworząc ornitynę (te reakcje zachodzą w mitochondrium) cytrulina            karbamoilofosforan       ornityna karbamoilotransferaza ornitynowa 3. Cytrulina jest transportowana do cytoplazmy, gdzie ulega kondensacji z aspraginianem, tworząc argininobursztynian cytrulina              aspraginian                               argininobursztynian syntetaza argininobursztynianu arginobursztynian                           arginina             fumaran liaza argninobursztynianowa 4. Liaza argininobursztynianowa rozszczepia argininobursztynian

(…)

….
W rozkładzie aminokwasów biorą kofaktory, które przenoszą
grupy węglowe. Biotyna (witamina B7, witamina H) przenosi
atom wegla w postaci CO2.
Kwas tetrahydrofoliowy przenosi atom węgla w postaci grupy metylowej
lub grupy metylenowej. Jego postać pozbawiona atomów wodoru
(kwas foliowy) jest witaminą (witamina B9). Niedobór w okresie ciąŜy
moŜe spowodować wady układu nerwowego u płodu.
4
Rola tetrahydrofolianu
w przenoszeniu
grupy metylowej
Niektóre genetyczne choroby związane z metabolizmem aminokwasów
Rola pirodoksalu i kwasu foliowego w rozkładzie seryny i glicyny
Biosynteza aminokwasów:
aby utworzyć aminokwasy, niezbędne jest związanie azotu z powietrza.
Przenoszenie azotu do aminokwasów:
N2 + 3 H2
2 NH3
Wyłącznie bakterie i sinice mają taką zdolność.
Niektóre bakterie, jak Rhizobium,
tworzą brodawki w roślinach…

na ugrupowanie P ,
a następnie na koenzym Fe-Mo.
Oba składniki nitrogenazy: reduktaza i nitrogenaza są białkami Ŝelazosiarkowymi, w którym Ŝelazo jest związane z atomem siarki reszty
cysteiny i siarczku nieorganicznego.
Reduktaza: dimer identycznych podjednostek
o masie po 30 kDa, zawiera ugrupowanie
4 Fe – 4 S, tworzące struktruę sześcianu.
Ugrupowanie P: 2 połączone
ugrupowania [4Fe-4S].
Fe
Koenzym Fe-Mo…
… nukleotydów: puryny
Pochodzenie atomów pierścienia w purynach
8
Dwie ścieŜki syntezy nukleotydów: ratunkowa i de novo
Puryny
kwas moczowy
Biosynteza pirymidyn
Pirymidyny
mocznik
Jony amoniowe zostają przekształcone
w mocznik w cyklu mocznikowym
Nadmierne wytwarzanie moczanu sodu jest przyczyną dny moczanowej
Kryształy moczanu sodu
Hiperurikemia (nadmierne wytwarzanie moczanu) moŜe indukować
dnę moczanową…